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前陣子看了一部感人肺腑的日劇「一公升的眼淚」，講述一名正值青春年華的15歲少女「池內亞也」遭逢慢性絕症「脊髓小腦變性症(小腦萎縮症)」的侵襲，但她仍以積極樂觀的精神努力對抗病魔，並將其經歷寫成一篇篇充滿能量的日記，後來這些日記被集結出版，書名就叫做「一公升的眼淚」。
看到第一集的片尾才知道這是改編自真實的故事，而這本書出版有將近20年了，直到去年才被拿來改編成電視劇，而我也因為看到網路上一面倒的好評之下才接觸這部日劇，的確，在觀看的過程中深深被亞也強韌的生命力所感動，對於劇中親人及朋友之間那種深刻細膩的描寫也相當催淚，看完整部戲後竟有一種無盡的空虛失落感，彷彿自己也失去了重要的親人或朋友一般，誰叫那個女主角(澤尻 エリカ)長的實在太可愛了>< ，這是自從看過「在世界中心呼喊愛」之後再次讓我飆淚的日劇，說真的，看完這部日劇會讓人更珍惜自己所過的每一天以及珍惜身邊的每個人，實在是一部值得推薦的好日劇阿~
上帝開了一個玩笑__小腦萎縮症
2003/03/26
上帝在造人時，會不會有所疏漏?? 小腦萎縮症患者就是上帝造人時疏漏的一群人，對他們或他們的家屬來說，上帝不僅開了一個玩笑，這個玩笑還開的太大、大到脆弱的人類難以承受。
中華小腦萎縮症病友協會指出，每一個人的遺傳基因，多少含有一些基因變異，大部份的變異不會致病，但是有些變異大到足以致病，被稱為基因突變，小腦萎縮症是運動失調症的一種基因突變，因為這種突變，直接改變了細胞製造蛋白質的結構或功能。
這種突變的基因位於神經細胞，神經細胞即組成神經系統的基本單位。因為基因突變，小腦萎縮症患者的小腦外觀不正常，並且會出現明顯的「運動失調」症狀，其共同症狀，是患者走路顛顛倒倒、發音出現障礙。這些症狀有些患者一出生之後就發生，也有些患者直到成年後才發病。目前所知小腦萎縮症至少有二十二型之多，患者得病類型不同，發病期間及出現症狀也不相同。
最讓病友痛苦的是，小腦萎縮症是顯性遺傳病，結婚夫婦中如有任何一方帶因(帶有小腦萎縮症基因)，子女就有50%的機率成為帶因者，原則上所有帶因者在一生之中一定會發病。過去病友不知道自己的病具遺傳性、在無知中生下帶因的下一代，悲劇不斷在家族之中流傳「就像受到詛咒一樣」。
中華小腦萎縮症病友協會理事長朱穗萍家中七位兄弟妹，除她沒有帶因，其他手足紛紛發病；協會病友中也出現家族三代近四十口人都罹病的悲劇。除了醫學界還要再加把勁研究根治之道，病友在生育下一代時多加斟酌，也是根絕病例繼續出現的治本之道。
「我希望有朝一日，能有那種疫苗注射，人一打針，小腦萎縮症立即痊癒」，中華小腦萎縮症病友協會監事主席張忠慶的病也是遺傳得到。他說，小時候看爸爸走路顛顛倒倒的，他總覺得很奇怪；四年前他到大陸經商時，發現自己在家中走路都必須靠著牆走、甚至連公車門都覺得較以前高、自己無法順利上車，他才驚覺不對，連忙去就醫。
張忠慶說，很多醫生都不知道他是小腦萎縮症，他自己也一直誤以為得了巴金森氏症，直到表哥跟他提起這病，他到醫院檢查時，醫生請他走直線都無法走直，核磁共振檢查(MRI)也將他小腦情形呈現，他才知道自己得了顯性遺傳的小腦萎縮症。
協會社工員陳穎儀說，監事到協會時本來情緒很低落，後來調適了過來，監事運用長年在國際船務公司工作歷鍊的外語能力，為病友翻譯了許多國外有關小腦萎縮症病患照顧、復健等相關資料。如果讀者到中華小腦萎縮症病友協會網站 ( http://sca.ym.edu.tw/index.html ) 瀏覽，可以看見他為病友、家屬撰寫的多篇心情故事，因為每篇都是真人真事，文章自然真誠動人。張忠慶雖然因病離開他堅守多年的船務工作崗位，但是他也因病認識了許多病友，為更多病友服務。
張忠慶說，病友發病初期，會出現許多行動上的障礙，「大腦雖然對神經發出命令，但是神經已經死了，根本沒辦法指揮肌肉骨骼運動」，舉凡釘釘子、打蚊子、過馬路、甚至跳舞、跳高及跑步等常人視為稀鬆平常的動作，病友都沒有辦法順利完成；發病中期的病友，很多人已無法出門活動，只能臥床在家，這也是許多病友承受較多健保保障的開始；到了發病末期，有些病友會出現語言障礙，沒辦法順利說話，甚至兩眼眼球的協調都會發生問題。
張忠慶說，最讓病友及家屬受折磨的，是病友經常在神智清醒情形下，被迫去接受自己行動愈來愈不方便的事實；在生命結束之前，他們往往必須受苦難煎熬長達十五年之久；另外，病友得知生病之後，首先會面臨失業的問題；有子女的病友害怕子女也帶因、沒子女的病友也必須面對是否要冒險生子的抉擇；親人相繼發病時，未發病的親人必須一再費心照顧病友、甚至一再面對親人辭世的哀慟。有些病友或家屬因而企圖尋短，讓人間徒留更多唏噓。
社工員陳穎儀指出，去年在協會一再爭取下，小腦萎縮症患者終於被健保局納入重大傷病給付範圖，協會得知這個消息後，立即通知會員去申請，目前北、中部的病友都已取得了重大傷病卡，從此掛號費、自行負擔的費用，都由健保局負擔，這是協會為病友們爭取福利的重要進程碑。
「健保像是救命符，健康的人可能不覺得它的重要，對於我們生病的人，有了健保卡，心情比較踏實，也覺得比較有所依靠」，張忠慶說，健康人會覺得健保可有可無，但是生病的朋友、尤其收入不豐沛的低收入戶，特別需要健保這隻保護傘。
「跌倒」是協會會員經常必須面對的意外傷害。學會「如何跌倒」，也成為病友另一堂功課。張忠慶說，有病友就說，跌倒時不要急著用手撐地，還不如放鬆心情，用比照柔道選手對陣、或排球選手飛身救球時的「優美姿勢」跌倒，反而較不易受傷。
諷刺的是，即使人類文明發展至今，醫學科技還未找到根治這項腦部病變疾病的方法，台灣醫界甚至還無完整篩檢這項疾命的完整科技，因為人類對於人的腦部所知有限。對於病友，醫護人員多半提供維他命加強細胞抗氧化的能力、並且鼓勵病友多做運動、持續不輟地到醫院進行復建，才能儲備充沛的體能，繼續和病魔搏鬥。小腦萎縮症病友組成「中華小腦萎縮症病友協會」後，他們要打的生命戰爭，即使依然漫長，但已結伴同行，在這條路上，不再孤單。
二十五歲青年劉楨洋，自十四歲時小腦萎縮症發病，到今年三月間去世，和病魔搏鬥了十一個年頭。在辭世之前，他和家屬做了一個勇敢而偉大的決定：在身後捐出楨祥的腦部組織，供榮總、陽明榮陽團隊小腦萎縮症研究小組解剖分析研究。
在基因簡譜解碼之後，小腦萎縮症基因突變究竟如何發生、如何避免惡疾再度遺傳給無辜的下一代、如何讓惡夢不再延續，都是未來醫界的嚴肅課題。劉禎祥生命走到盡頭之際，不忘再向命運之神下戰書。生命雖已遠走，但他希望憑著自己、以及其他臨終病友提供的腦部組織，能夠喚起政府的重視、催生腦庫的建立，並請學術界以紮實的基礎研究，早日令上帝開的玩笑戛然而止、受苦於遺傳病的千萬病患及家屬，才能早日自惡夢中甦醒。(劉楨祥的生平簡介，詳見附錄)
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